Symptomer - hud
Urticaria pigmentosa (pigmentnældefeber)
I huden kan ses fremkomst af rød-brune modermærkelignende pletter som kan hæve op og klø når de gnubbes. Dette benævnes også urticaria pigmentosa eller pigmentnældefeber. Kløende udbrud kan også forekomme ved kulde eller varmeudsættelse, friktion og kradsning. Alkohol, visse lægemidler (gigtpræparater, stærke smertestillende) og insektstik kan tilsvarende udløse kløende udslæt. Blæredannelse kan ses.
Mastocytomer
Der kan også forekomme større evt. enkeltstående centimeter-store gullig brune elementer som benævnes mastocytomer.
TMEP
Hos voksne kan der ses udvidelse af de små blodkar i huden (karsprængninger) som resulterer i diffus rødme i huden. Dette benævnes teleangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP).