WHO kriterier og klassifikation

Diagnosen systemisk mastocytose kræver enten 1 major og 1 minor kriterium, eller 3 minor kriterier.  

 

Major kriterium:

Multifokal knoglemarvsinfiltration eller infiltration i andre ekstrakutane organer med abnorme mastceller.

 

Minor kriterier:

a. Mastcellerne i knoglemarven eller andre ekstrakutane organer har en abnorm morfologi (ofte tenformede).

b. C-kit punktmutationen D816V i knoglemarv, blod eller andre ekstrakutane organer.

c. Mastcellerne i knoglemarven udtrykker CD117 sammen med CD2 eller CD25

d. S-Tryptase > 20 μg/l

 

Inddeling af mastocytose:

Kutan mastocytose (CM)

Indolent systemisk mastocytose (ISM)

Mastocytose med associeret hæmatologisk non-mastcelle sygdom (SM-AHNMD)

Aggressiv mastocytose (ASM)

Mastcelleleukæmi (MCL)

Mastcelle sarkom

Extrakutant mastocytom