Mastocytose hos børn

Mastocytose i barnealderen er en fredsommelig hudsygdom som oftest svinder inden teenagealderen. Ved tilstanden ses ophobning af godartede mastceller i huden som oftest resulterer i et pletvist hududslæt – ”urticaria pigmentosa” eller ”pigmentnældefeber” - som kan give udbrud af nældefeber ved forskellige påvirkninger – oftest gnubning/krads, temperaturudsving eller insektstik

Man kender ikke årsagen til mastocytose – men hos nogle børn kan påvises en ændring i genet som koder for et overfladeprotein på mastcellen – cKIT.

Udbrud i huden kan være ganske generende for barnet og forbundet med irritabilitet – men kun sjældent (<10%) ses egentlige systemiske/anafylaktoide reaktioner – og da langt oftest hos børn med meget udbredt udslæt og høj tryptase værdi (mål for antal mastceller)

Symptomer fra andre organer end huden ses kun meget sjældent i barnealderen, og da oftest fra mavetarmkanalen (diaré, mavesmerter), sjældnere fra lungerne (astma) eller alment (dårlig trivsel).

Behandlingen er symptomatisk (antihistamin og lokalsteroid). Børn med tidligere anafylaksi-tilfælde skal tilbydes Epi-pen.

Prognosen er god – ca 80-90 % af børn går i remission før teenageårene – ofte tidligere.

Hvis tilstanden persisterer efter 18 årsalderen betragtes den som blivende – og ptt. udredes og følges som voksne med mastocytose.

Systemisk involvering ses stort set ikke i barnealderen – og knoglemarvsundersøgelse kommer kun ekstremt sjældent på tale, og da ved svære symptomer, dårlig almen trivsel, organrelaterede symptomer og meget høj tryptase (>100-200)