Hvad er mastocytose

Mastocytose er en tilstand, hvor der ophobes mastceller. Mastcellerne kan ophobes både i huden, knoglemarven og tarmen. Sygdommens sværhedsgrad og symptomer afhænger af, hvor mange mastceller der findes i kroppen og hvor de er lokaliserede. Man inddeler mastocytose i kutan (hud) og systemisk (hele kroppen) efter om mastcellerne kun sidder i huden eller er også findes i andre organer. Voksne har næsten altid den systemiske type, mens børn typisk kun har det i huden.

Om mastcellen. 

Mastcellerne dannes i knoglemarven, og tilhører kroppens immunsystem. De bidrager til kroppens forsvar mod indtrængende mikroorganismer såsom bakterier og sidder især i huden og slimhinder i luftveje og mave-tarmkanal.  Mastcellerne indeholder stoffer – herunder histamin - som kan frigøres som forsvarsmekanisme. De samme stoffer frigøres ved allergiske reaktioner som nældefeber, astma, høfeber eller anafylaktiske reaktioner. Histamin giver hævelse, rødme og kløe i huden og kan give hovedpine, kvalme, svimmelhed og diaré. Symptomerne ved mastocytose skyldes især frigørelse af histamin.

Hvad skyldes mastocytose?

Årsagen til sygdommen er ikke kendt men man ved, at ophobningen af mastceller ved mastocytose i de fleste tilfælde skyldes en fejl på en receptor (signalantenne) på mastcellens overflade benævnt KIT som regulerer cellens vækst.

Hvem rammes?

Såvel børn som voksne af begge køn kan have mastocytose. Ved mastocytose i barnealderen er symptomerne langt oftest milde og begrænset til huden. Mastocytose hos børn remitterer hos 80-90% inden teenageårene. Mekanismen herfor er ukendt. Hos voksne er mastocytose blivende og kan være forbundet med mere udtalte symptomer.  

Hvor hyppig er mastocytose?

Tilstanden er sjælden; men formentlig underdiagnosticeret. Det skyldes både manglende kendskab til mastocytose samt det forhold at mange med mastocytose ikke mærker meget til det og dermed ikke søger læge.